Chorea היא ... Chorea בילדים. ראומטי

Chorea היא פתולוגיה של מערכת העצבים. הוא שייך לצורות של היפרקינזיס. המחלה מלווה בבעיות עם צמתים תת-קליניים של המוח. זיהוי זה יכול להיות על בסיס סימנים אופייניים: אפיזודי, חסר מטרה, כאוטי רועד בידיים וברגליים, לפעמים בתא המטען. בשלבים מאוחרים יותר, יש הפרעות נפשיות ואינטלקטואליות, בעיות בתיאום ובשירות עצמי. אצל ילדים, Chorea טועה לעתים קרובות עבור הפעילות המוגברת הרגילה. למעשה, עם הביטויים הראשונים של הפתולוגיה, אתה צריך לחפש עזרה מתאימה.

המונח "chorea"

המונח משמש בשני מקרים. זה יכול להיות מחלות עצמאיות השייכים לקבוצה זו (למשל, chorea קטן או הנטינגטון של chorea). הוא משמש גם לתיאור חלק מהסינדרומות המתרחשות במגוון מחלות. המילה "chorea" נלקח מן השפה היוונית, שם הוא מציין סוג מסוים של ריקוד. זה מסביר את הסימפטומים הראשונים של המחלה, אשר באים לידי ביטוי בתנועה תלולה, מתואמת, קופצנית, מהירה של תא המטען והגפיים. ההתנהגות של המטופל היא ממש כמו ריקוד לא רצוני, מפוקפק. פעם היה נקרא "ריקוד סנט וויט". השם הזה מזוהה עם האמונה העתיקה על ויטה הקדוש, שהפיץ באופן פעיל את הנצרות, שעליה עונו חיילים רומים. לאחר מותו, האגדה הפכה לפופולרית, שאם מישהו יבצע ריקוד פעיל ליד קברו ביום לידתו, הוא יקבל תשלום של אנרגיה ואנרגיה במשך שנה שלמה.

סיבות

הגורמים להתפתחות המחלה יכולים להיות ממוצא שונה, אך לעיתים קרובות את chorea נגרמת על ידי גורמים תורשתיים או הפרעות גנטיות.

פחות נפוץ הוא chorea נגרמת על ידי כאלהמחלות זיהומיות של הטבע, כגון דלקת קרום המוח שחוף, אנצפליטיס ויראלי, הנאורוסיפיליס, מחלת ליים, שעלת. מופע של כוריאה עשוי להיות קשור לירידת מטבולית (אם קיימת מחלת פברי, היפרגליקמיה, היפרתירואידיזם, או מחלת וילסון), הרעלות (גלולות למניעת הריון מרעיל, כספית, ליתיום, דיגוקסין, נוירולפטיות, levodopa), פתולוגיות אוטואימוניות (כגון תסמונת antiphospholipid , זאבת אדמנתית מערכתית, טרשת נפוצה). בין הסיבות המעוררות את המופע של המחלה, רופאים המכונים גם מבנים מוחיים ניזק. אלה כוללים היווצרות הגידול, אנצפלופתיה היפוקסי, פגיעות מוח טראומטיות, משיכות.

תכונות כלליות

Chorea היא מחלה אשר באה לידי ביטויאקראי, כאוטי, תנועות גוף קצרות טווח. במקרים מסוימים, תנועות אלו יכולות להיחשב כמאפיין נורמלי, הולם, לאדם בריא, מוטרד במקצת. באחרים הם דומים לריקוד רגשי, בלתי נשלט. מטומטמים יכול להיות אחד או דו צדדי, אבל הם מקופחים לפחות איזה סוג של סינכרוניזם.

תלוי מה הטופס מזוהההפתולוגיה, להבחין בין גילויי כוראה. אם אדם ביטא קלות את ההיפרקינזיה הכוריאית, ההתנהגות המוטורית שלו מסומנת על ידי חרדה קלה, מלווה באי-דיכוי תנועה, רגשנות מוגברת, העוויות מסוימות, תנועות קפדניות, תנועות לא מתאימות.

צורות מובהקות של צ'וריאה מתבטאות בצורהתנועות מוזרות של "השטן על החוט". הצורה הבולטת של היפרקינסיס טרוצ'י מעוותת את התנועות בהליכה, בדיבור וביטויי פנים. הטיול של המטופל הוא לא רק מוזר, אבל גם קצת "ליצנית". Chorea, הסימפטומים של אשר הם קשים מאוד, לא מאפשרים שום תנועה בכלל. חולים עם צורה חמורה של פתולוגיה תלויים בסביבתם, שכן הם לא יכולים לנוע סביב לשרת את עצמם בבית במלואו.

אוטיון הנטינגטון

פתולוגיה זו ברוב המקריםהמתבטאת בגיל 35-45 שנים. Chorea, הסימפטומים שלהם, בנוסף היפרקינזיה טיפוסי, לשאת בעצמם יותר הפרעות אישיות דמנציה (אובדן של אינטליגנציה), מתפתח בהדרגה, לפעמים זה אפילו קשה לעקוב אחר הרגע שבו הוא התחיל להתבטא. התנועות האלימות הראשונות, ככלל, מתרחשות על הפנים. הם יכולים להתבלבל עם automatisms המנוע אקראי (זה לשון מציץ החוצה, מזעיף פנים, ליקוק השפתיים, פתיחת הפה). התקדמות המחלה מתבטאת בהתפתחות של היפרקינזיס בתא המטען והגפיים. הצורה החמורה מתאפיינת בדיבור לקוי, בזיכרון, בתהליכי בליעה, ברמת השירות העצמי ובסופו של דמנציה. נקודת המוצא של chorea של הנטינגטון היא הפרעות נפשיות בצורה של הפרעות, הפרנואידים, הפרעות רגשית והפרעות התנהגותיות.

Neuroacanthocytosis

חולים עם neuroacanthocytosis סובלים לא רקהיפרקינזיס, אך גם עם acanthocytosis (בצורת שינויים אריתרוציטים). מאפיין בולט בפתולוגיה זו הוא ניוון (חולשה בשרירי הגפיים העליונות והתחתונים). בין שאר המאפיינים של המחלה הם: hyperkinesis בעל פה עם תנועות לעיסה, רטייה של השפתיים, בליטות הלשון ועיוותים אחרים. בחולים ניירו-אקזוטיים החולה מרצון את הלשון, השפתיים ואת המשטח הפנימי של הלחיים אל הדם. הגורמים המסבכים במחלה זו הם דמנציה והתקפים אפילפטיים.

מחלת Lesha-Naikhan

מחלות מולדות של מערכת העצבים מפריעותאדם לחיות חיים מלאים. מחלת Lesha-Naikhan גם שייך פתולוגיות כאלה. הגורם העיקרי להתפתחות הפתולוגיה הוא מחסור תורשתי של phoxoribosyltransferase hypoxanthine-guanine. זה chorea בילדים מלווה בהפרעות קשות בתפקוד של מערכת העצבים. כמו כן, פתולוגיה מעורר ייצור מוגבר של חומצת שתן.

מחודשי החיים הראשונים, הילד נראהעיכוב בפיתוח. קשיחות הגפיים ניכרת מן החודש השלישי. מהשנה השנייה של החיים, לתינוק יש העוויות פנים, המלוות בסימני נגעים של מערכת הפירמידה ובעיכוב בהתפתחות הנפשית. ילד יכול להזיק פיזית על ידי נשיכת שפתיו או אצבעותיו.

שריון שפיר

Chorea שפיר בילדים מתבטאת בהחזה או הילדות המוקדמת. הפתולוגיה מתייחסת למחלות תורשתיות. היפרקינס כללי במחלה זו נסוג רק כאשר הילד ישן. מהכורייה של הנטינגטון, סוג זה של פתולוגיה מאופיין בזרמים לא מתקדמים ובפיתוח נורמלי של האינטלקט. בגיל מבוגר יותר, עם chorea שפיר, ניתן להפחית היפרקינסיס אם לפנות למוסד הרפואי בזמן.

צורות משניות של chorea

הצורות השניות הנפוצות ביותר של פתולוגיה הן שתיים: כוריאה קטנה וכוראה של נשים בהריון.

הראשון נקרא גם chorea של Sidenham. כדי לעורר את המופע שלה עלול להחריף זיהום סטרפטוקוקלי או שיגרון. הצורה המתונה מתאפיינת בהעוויות מוגזמות, בתנועות אקספרסיביות, בתנועות מעוותות. צורות מורכבות יותר של היפרקינס כוריאלי מתבטאות בכך שקשה לחולה לנוע, לדבר בצורה נורמלית, או אפילו לנשום. כאשר המחלה מתרחשת גם, "טוניק" הברך ו "congealing" רפלקסים, הפרעות רגשיות רגשית, יתר לחץ דם בשרירים.

הריון בהריון הוא מחלהחוזר מן הילדות. כלומר, אלה נשים אשר נתקלו chorea קטן בילדות ליפול לתוך אזור הסיכון. הפתולוגיה יכולה להופיע במהלך ההריון הראשון במשך 2-5 חודשים. עם הקורס הבא של המיקום "מעניין", chorea יכול להתרחש גם. הטיפול במקרים כאלה הוא נדיר, שכן המחלה נעלמת מעצמה לאחר סיום הריון או לאחר הלידה.

Chorea rheumatica

הופעת המחלה מתרחשת ברקעדלקת חריפה או אנדוקרדיטיס, המלווה בנזק לשסתומי הלב. במקרים רבים המחלה אינה קשורה לגורם זה, והמחלה באה לידי ביטוי.

Rheumatic chorea משפיע בדרך כלל על ילדיםגיל 6 עד 15 שנים. אצל בנות, הפתולוגיה שכיחה יותר. בשלב הראשון, המחלה לא יכולה לגרום חרדה, כמו הסימפטומים מוגבלים העוויות, והורים לקחת את זה כבדיחה. התהליך ממשיך בתנועות קטנות לא רצוניות של הגפיים, החל מקצות האצבעות ומתפשט בהדרגה בכל הגוף. שבוע לאחר מכן, באה תקופה של ביטוי, כאשר תנועות הילד להיות מהיר ו גורף. מצב זה מונע מילד להמשיך לתפקד כרגיל, כלומר, לאכול, ללכת, לכתוב.

ראומטה chorea מעוות את פניו של הילדאלפי העוויות. צורות חמורות של המחלה מונעות מהחולה לעמוד על רגליו, לבלוע, לדבר, בעוד הגוף נע כל הזמן. אם הוא מאובחן chorea, הטיפול צריך להיעשות בזהירות בדחיפות.

אבחון

חשדות של chorea להתעורר מן מוזרהתנהגות אנושית. בבדיקה ראשונית, הרופא צריך לנהל שיחה עם המטופל או עם קרוביו. בפרט, חשוב לדעת אם מישהו אחר היה חולה במשפחה עם מחלה זו, כמה זמן הופיעו תסמינים של chorea, אם החולה לקח תרופות, אם זה היה חולה עם מחלות דלקתיות. יתר על כן המומחה צריך לתת הערכה תנועות רצונית. כמו כן יש צורך לאבחן ולתאר מחלות שעלולות להתלוות לעיתים קרובות יותר, לגרום לסטיות אינטלקטואליות רציניות. תסמינים של מחלות כאלה לא תמיד באים לידי ביטוי. לפעמים, על מנת לאתר פתולוגיה דומה בשלב מוקדם, מתבצע מכלול של בדיקות. בדיקת דם תציג את רמת הנחושת בדם ואת נוכחות או היעדר סימנים של תגובות דלקתיות. בנוסף, טומוגרפיה ממוחשבת, הדמיית תהודה מגנטית ואלקטרואנצפלוגרפיה מבוצעות.

טיפול

Chorea היא פתולוגיה שאינה מאפשרתהמטופל להוביל אורח החיים הרגיל מלא, ולכן, הטיפול שלה צריך להיות בזמן ומקיף. טקטיקות של טיפול ישירות תלוי בסיבות המחלה. לדוגמה, עם מחלת וילסון- Konovalov, החולה הוא prescribed דיאטה עם תוכן מינימלי של נחושת וסמים פעולה אשר נועדו לצמצם את ספיגתו.

כאשר הנטינגטון של chorea הוא prescribed antipsychotics ובנזודיאזפינים. אם chorea נגרמת על ידי אי ספיקה כרונית של אספקת הדם למוח, אז תרופות להוריד את רמת לחץ הדם נדרשים. כאשר דלקת כלי הדם היא טיפול הורמונלי. אם יש סימפטומים כלליים מאוד, הטיפול צריך להיות מקיף.

להפחית את עוצמת תנועות לא רצוניתזה אפשרי באמצעות התערבות כירורגית, כאשר גרעיני התלמוס ventrolateral נהרסים. אם אתה חולה, אתה צריך לקחת תרופות לשפר את העבודה ואת התזונה של המוח, כמו גם ויטמינים B.