תסמונת Dandy Walker: רקע, סימפטומים, מאפייני טיפול ותחזיות
כיום, הרבה ילדים שנולדו עם פתולוגיה כלשהי מופיעים על האור. אחד הסיבוכים הקשים והחמורים ביותר הוא תסמונת דנדי ווקר.
הסיבות העיקריות הופעת הפתולוגיה מולדת היא כדלקמן:
- רוב המומחים טוענים כי זוהי מחלה תורשתית כי הוא מותנה גנטית. זה אושר על ידי הנתונים הסטטיסטיים הזמינים במדעי הרפואה.
- את האנומליה של העובר הולך דנדי מתרחש לעתים קרובותאותן אמהות הסובלות מאלכוהוליזם כרוני. יתר על כן, לא יכול להיות שום הפרעות גנטיות נלוות אחרות לילד. נוסף על כך שגוף האשה השתייה אינו סביבה מועדפת להתפתחות העובר, לעתים קרובות מתייחסת המחלה בחוסר אחריות רבה לנשיאה. לכן, תסמונת Dandy Walker אצל ילד נמצאת לרוב רק לאחר לידתו.
- סוכרת תורשתית, אדמת, זיהום cytomegalovirus באישה בהריון הם גם גורמי סיכון להתפתחות של אנומליה זו.
תסמונת דנדי ווקר יכולה להיות מזוהה על ידי הבאים הסימפטומים.
הסימנים הראשונים ניתן לזהות בתוך עשרים ושבועיים. במחקר האולטרה-סאונד יש כבר תסמינים פתוגונומוניים, טיפוסיים, הכוללים:
- נוכחות של ציסטה באזור fossa הגולגולת (שטח של בור מים גדול)
- Aplasia או hypoplasia של תולעת המוח;
- החדר הרביעי של המוח הוא מורחב.
במהלך תקופת הריון ארוכה יותר, הסימפטומים הללו נראים לעין וגלויים לעין:
- "הפה של הזאב";
- "שפת הארנבת";
- מומים מולדים של הכליות;
- סינדיאקטי - פיוז'ן של אצבעות על הגפיים.
תסמונת דנדי ווקר מתחילה להתבטא במהירותלאחר לידתו של הילד. זה נכון במיוחד של תסמינים נוירולוגים חמורים, חומרתו משתנה. מהר מאוד, מופיעים סימנים של לחץ דם תוך גולגולתי והידרוצפלוס.
ילד עם פתולוגיה זו הוא חסר מנוחה מאוד, פנימההתפתחות מפגרת מאחור, הן הפיזית והן הפסיכו-אנרגטית. כמו כן, הסימפטומים cerebellar הם נוצרו הפרעות תיאום, מצבי שרירים עוויתיים אטקסיה.
תסמונת דאנדי ווקר. טיפול ואבחון
אבחון טרום לידתי הוא "עובר עםתסמונת דאנדי ווקר "- דילמה חמורה מאוד מוצגת לפני האב ואמא, יש צורך לקבל החלטה - כדי להציל את העובר וללדת עם 100% הסתברות של ילד חולה, או להפריע להריון.ככלל, הרופאים ממליצים על האפשרות השנייה.
למרות זאת, ילדים הסובלים מצורה זו של מחלת נולדים כל הזמן. טיפול במקרה הזה הוא מאוד רציני, והוא בדרך כלל חסר תועלת.
אבל עם טופס שלם של פתולוגיה הידרוצפלוסהתערבות כירורגית משמש. ביצוע shunting של החדר לרוחב וציסטות אינו מסוגל לחסל נזק מוחי. הילד יגדל כאדם נכה פסיכיאטרולוגי עם סיבוכים פיזיים קשים, מספר מחלות במקביל ונכות נפשית.
הפרוגנוזה של התפתחות ילדים עם אנומליה כזו
פרוגנוזה של התפתחות של ילדים, אשר קבועיםתסמונת דאנדי ווקר, היא מאוד שלילית. ככלל, פירוק המוח עולה בהדרגה. אם יש צורה רצינית של המחלה ואין תצפית קלינית מלאה, אז חולה כזה מת בששת החודשים הראשונים של החיים. לפי הסטטיסטיקה, זה חמישים אחוז.
שאר הילדים, גם אם יש רצינותעבודתם של רופאים והורים תהיה הרבה מאחור בפיתוחם, משום שרמת האינטליגנציה שלהם נמוכה מאוד (ללא אפשרות לשובם בעתיד). בנוסף, יש מובהק תפקוד נוירולוגי פונקציונלי.
