אריתריאה היא מה? שלבים של אריתרימיה

Erytremia הוא אחד מסוגי מחלות הדם,אשר מאופיין על ידי התפשטות (התפשטות) של אריתרוציטים ועלייה ניכרת במספר תאים אחרים (לויקוציטים, טסיות). היא כרונית, לעתים קרובות שפירה, מחלה נדירה למדי. עם זאת, לוקמיה שפיר יכול להידרדר לתוך אחד ממאיר.

Erytremia היא מחלה כי הוא שנה חולהעל 4 אנשים מתוך 100 מיליון אנשים. זה לא תלוי במין, אבל הוא מאובחן בדרך כלל אנשים מבוגרים יותר. למרות מקרים רשומים של המחלה ובגיל צעיר יותר, זה בדרך כלל נשים.

Erythemia (קוד ICD-10 - C94.1) יש קורס כרוני.

תאי דם ומנגנון המחלה

מנגנון erythremia מתפתח כדלקמן.

אריתרוציטים - תאי דם אדומים, הראשישתפקידה הוא העברת חמצן לכל תאי הגוף שלנו. הם מיוצרים במח העצם, הטחול והכבד. מוח העצם נמצא עצמות צינורי, חוליות, צלעות, עצמות הגולגולת ואת עצם החזה. 96% של כדוריות דם אדומות מלאים המוגלובין, אשר מבצע את תפקוד הנשימה. צבע אדום ניתנת להם על ידי ברזל. אריתרוציטים נוצרים על ידי תא גזע. היכולת הייחודית שלהם היא היכולת לחלוק (להכפיל), להפוך לכל תא אחר.

בעצמות יש גם מח עצם צהוב,אשר מיוצגת על ידי רקמת השומן. הוא מתחיל לפתח אלמנטים דם רק בתנאים קיצוניים, כאשר מקורות הנותרים של hematopoies לא לבצע את הפונקציות שלהם.

Erythremia (ICD-10 - סיווג בינלאומימחלה, שבה מחלת זה הוקצה קוד C 94.1) - מחלה אשר הפתוגנזה עדיין לא נחקרו. מסיבות שאינן עדיין מובנות לחלוטין על ידי הרופאים, הגוף מתחיל לייצר באופן אינטנסיבי תאי דם אדומים, אשר חדלים להשתלב בזרם הדם, צמיגות הדם עולה, וקרישים מתחילים להיווצר. עם הזמן, מגביר היפוקסיה (רעב חמצן). תאים אינם מקבלים תזונה נכונה, כשל מתרחשת במערכת הגוף הכללי.

כמה עובדות מעניינות על אריתרימיה

1. אריתמיה היא המחלה הכי שפירה של כל הלוקמיה. כלומר, במשך זמן רב זה מתנהג באופן פסיבי מוביל סיבוכים מאוחר למדי.
2. זה יכול להיות סימפטומטי ולא לדווח על עצמך במשך שנים רבות.
3. למרות העלייה ברמת הטסיות, החולים נוטים לדימום כבד.
4. לאריתריאה יש נטייה משפחתית, ולכן אם יש מטופל במשפחה, הסיכון להופעתו באחד מבני המשפחה גדל.

גורם לאריתמה

כמו סוגים אחרים של לוקמיה, אריתרמיה עדיין לא נחקרה במלואה, והסיבות להופעתה לא זוהו. עם זאת, הגורמים הזמינים לה מופיעים:

1. נטייה גנטית.
2. חומרים רעילים בגוף.
3. קרינה מייננת.

נטייה גנטית

כיום, לא ידוע איזה גןמוטציות לגרום המראה של אריתרימיה, אבל זה נקבע כי במשפחה המחלה חוזרת על עצמה בדורות הבאים. ההסתברות לפתח את המחלה גדלה פעמים רבות, אם אדם סובל:

• תסמונת דאון (הפרת צורת הפנים והצוואר, פיגור בהתפתחות);
• תסמונת קלינפלטר (דמות לא פרופורציונלית ופער אפשרי בהתפתחות);
• תסמונת בלום (צמיחה נמוכה, פיגמנטציה על הפנים ופיתוח לא פרופורציונאלי, נטייה למחלות אונקולוגיות);
• תסמונת מרפאן (הפרעה להתפתחות רקמת חיבור).

נטייה ל erythremia מוסברת על ידי העובדה,כי מנגנון התא הגנטי (כולל מנגנון הדם) אינו יציב, כך אדם הופך רגישים תופעות לוואי חיצוניות - רעלים, קרינה.

קרינה

אפילו צילומי רנטגן וקריני גמא נספגים חלקית על ידי הגוף, ומשפיעים על התאים הגנטיים. הם יכולים למות או להשתנות.

עם זאת, קרינה חזקה ביותר מתקבלת על ידי אנשים לטיפול בסרטן עם כימותרפיה, כמו גם אלה שהיו במוקד פיצוצים של תחנות כוח או פצצות אטומיות.

חומרים רעילים

כאשר הם מעוכלים, הם מסוגלים לגרוםמוטציה של תאים גנטיים. חומרים אלה נקראים מוטציות כימיות. לאחר מחקרים רבים, המדענים גילו כי חולים עם אריתרימיה היו בקשר עם חומרים אלה לפני התפתחות המחלה. חומרים אלה כוללים:

• בנזן (שנמצא בבנזין וממיסים כימיים רבים);
• תרופות אנטיבקטריאליות (בפרט, "Levomycetin");
• תרופות ציטוסטטיות (תרופות נגד גידולים).

שלבים של אריתמיה וסימפטומים שלהם

בשלב Erythremia יש את הדברים הבאים: ראשוני, פרוס ומסוף. לכל אחד מהם יש סימפטומים משלו. השלב הראשוני יכול להימשך עשרות שנים מבלי להראות סימפטומים חמורים. תסמינים קלים מיוחסים בדרך כלל למחלות אחרות, פחות חמורות. אחרי הכל, גם רופאים לעתים קרובות לא משלמים תשומת לב לא אידיאלי דם ניתוח.

אם יש אריתרמיה ראשונית, בדיקות דם יש סטיות מתונות מן הנורמה.

השלב הראשוני מאופיין גם הוא במהירותעייפות, סחרחורת, רעש באוזניים. החולה לא ישן טוב, מרגיש קר באיברים, יש נפיחות של הידיים והרגליים. יש ירידה בביצועים המנטליים. עדיין אין ביטוי חיצוני של המחלה. כאבי ראש לא נחשב סימפטום מסוים של המחלה, אבל זה קורה בשלב הראשוני עקב מחזור הדם המסכן במוח. מאותה סיבה, הראייה, הקשב וההמצאה מצטמצמים.

עם אבחנה של "erythremia," הסימפטומים שלהשלב השני יש מוזרויות משלו - החניכיים מדממים, hematomas קטן הופכים בולט. ברגל התחתונה עשוי להופיע כתמים כהים (תסמינים של פקקת) ואפילו כיבים trophic. האיברים בהם אריתרוציטים נוצרים מוגדלים, הטחול והכבד. בגלל התפתחות המחלה, בלוטות הלימפה להתנפח.

השלב השני של אריתרימיה יכול להימשך כ -10שנים. משקל מופחת באופן משמעותי. העור רוכש טון דובדבן (לעתים קרובות יותר את הידיים והרגליים), החיך הרך משנה צבע, החיך הקשה שומר על הגוון הקודם שלו. החולה מופרע על ידי גירוד בעור, אשר מתעצם לאחר רחצה במים חמים או חמים. על הגוף, ורידים נפוחים להיות גלוי עודף של דם, במיוחד בצוואר. עיניים כמו דם, כי אריתרמיה, הסימפטומים של אשר ברורים מספיק בשלב השני, תורם לזרימת הדם לכלי העיניים.

בגלל זרימת הדם הנמוכה, הכאב והתחושה הבוערת באצבעות ובבהונות מתבטאת. במקרים מוזנחים, כתמים cyanotic עליהם להיות מורגש.

כאבים עצם ו epigastric להתרחש. כאבים דלקתיים של אופי דביק קשורים עם עודף של חומצת שתן. באופן כללי, תפקוד הכליות מופרע, pyelonephritis מאובחנת לעתים קרובות אבנים urate בכליות נמצאות.

מערכת העצבים סובלת. החולה עצבני, מצב רוחו אינו יציב, שונה מדמעות ולעתים קרובות משתנה.

צמיגות הדם עולה, מה שמוביל את המראה של תרומבי במגוון של כלי הדם. קיים גם סיכון לפתח דליות.

שימו לב בבקשה! חולים עשויים גם סובלים מיתר לחץ דם וגילוי של כיבים בתריסריון. זאת בשל ירידה בהגנה על הגוף ועל עלייה במספר הליקובקטר פילורי - זה חיידק זה גורם לכיב.

השלב השלישי של אריתרימיה מאופייןהחיוורון של העור, התעלפות תכופה, חולשה ועייפות. יש דימום ממושך במהלך פציעה מינימלית, אנמיה anplia עקב ירידה ברמת המוגלובין בדם.

השלב השלישי של אריתרימיה: תסמינים וסיבוכים

אריתרמיה היא מחלת דם, אשר על השלישיהשלב הופך להיות אגרסיבי. בשלב זה, תאי מוח העצם עוברים פיברוזיס. הוא כבר לא יכול לייצר תאי דם אדומים, כך הנורמות של תאי הדם נופלים, לפעמים לרמות קריטיות. במוח, מוקדי ריכוך מופיעים, סיבי כבד מתחילים. ב כיס המרה הוא מרה, צמיג מרה ואבנים פיגמנט. תוצאה של שחמת הכבד וחסימת כלי הדם.

בעבר, זה היה היווצרות טרומבוס מוגברתהפך לגורם המוות של חולים עם אריתרמיה. קירות כלי השיט כפופים לשינויים, יש חסימה של ורידים בכלי המוח, הטחול, הלב והרגליים. יש דלקת המפרקים מוחקת - חסימה של כלי הרגליים עם הסיכון של צמצום מוחלט שלהם.

הכליות מושפעות. בגלל הצמיחה של חומצת השתן, חולים סובלים כאבי מפרקים של אופי צבוע.

שימו לב בבקשה! עם אריתרמיה, הרגליים והזרועות לעיתים קרובות לשנות את הגוון שלהם. החולה הוא נוטה ברונכיטיס הצטננות.

מהלך המחלה

Erytremia היא מחלה איטית. המחלה נכנסת לעצמה לאט, תחילתה פרוגרסיבית ויש לה אופי עדין. חולים לעיתים חיים במשך עשרות שנים, לא לשים לב לסימפטומים קלים. עם זאת, במקרים חמורים יותר, בשל טרומבי, המוות יכול להתרחש בתוך 4-5 שנים.

יחד עם אריתרמיה, הטחול גדל. לבודד את הטופס עם שחמת הכבד ואת התבוסה של המוח התיכון. במהלך המחלה, סיבוכים אלרגיים זיהומיות יכול להיות מעורב, לפעמים חולים לא לסבול קבוצות מסוימות של סמים, סובלים הכוורות ומחלות עור אחרות. מהלך המחלה מסובך על ידי תנאים מקבילים, כי האבחון נעשה בדרך כלל לקשישים.

מיאלופיברוזיס פוסטריאתי הוא ניווןמחלה ממאירה לממאירה. המצב הוא טבעי בחולים ששרדו לתקופה זו. במקרה זה, הרופאים מודים כי אריתרימיה רכשה אופי ניאופלסטי.

חשוב מאוד לאבחן כראוי את אריתרמיה ולרשום טיפול מתאים. האבחון כולל מספר מחקרים.

בדיקת דם עבור אריתרימיה

עם אבחנה של "erythremia", בדיקת דם, אינדיקטוריםאשר חשוב מאוד לאבחון, נעשה הראשון. קודם כל, זהו מבחן דם כללי. החריגות מהנורמה שבתוכה הופכות לפעמון האזעקה הראשון. הגדילה את מספר תאי הדם האדומים. בתחילה זה לא ביקורתי, אבל עם התפתחות המחלה היא גדלה יותר ויותר, ובשלב האחרון היא נופלת. בדרך כלל, רמת אריתרוציטים בדם אצל נשים היא בין 3.5 ל -4.7, ובגברים - מ -4 ל -5.

אם erythremia, בדיקת דם,אשר אינדיקציות להצביע על עלייה בתאי דם אדומים, גם מדבר על עלייה מקביל המוגלובין. המטוקריט, המציין את היכולת של הדם לשאת חמצן, עלה ל 60-80%. מדד הצבע אינו משתנה, אבל בשלב השלישי זה יכול להיות כל - רגיל, גבוה או נמוך. Thrombocytes ו leukocytes הם גדלו. Leukocytes לגדול מספר פעמים, ולפעמים אפילו יותר. הייצור של eosinophils (לפעמים יחד עם basophils) משופרת. טסיות גבוהות. שיעור שקיעה של אריתרוציטים הוא לא יותר מ 2 מ"מ / שעה.

למרבה הצער, הניתוח הכללי של הדם, אם כי חשוב באבחון הראשוני, הוא קצת אינפורמטיבי, ורק על בסיס שלו הוא לא אבחנה.

מחקרים אחרים עם אריתרמיה

• בדיקת דם ביוכימית. המטרה העיקרית שלו - לקבוע את כמות הברזל בדם ואת רמת בדיקות הכבד - AST ו ALT. הם משוחררים מהכבד כאשר התאים נהרסים. קביעת כמות הבילירובין מעידה על חומרת תהליך הרס כדורית הדם.
• נקב של מוח העצם. הניתוח נלקח עם מחט, אשר מוזרק לתוך העור, לתוך periosteum. השיטה מציינת את מצב תאי ההמטופויטים במוח העצם. המחקר מציין את מספר התאים במח העצם, את נוכחותם של תאים סרטניים ופיברוזיס (התפשטות רקמת חיבור).
• עם האבחנה של "אריתרים כרוניים" גם לעשותסמני מעבדה ואולטרסאונד של חלל הבטן. אולטרסאונד יכול לזהות את מילוי יתר של איברים עם דם, הגדלה של הכבד והטחול, כמו גם מוקדים של fibrosis בהם.
• דופלרוגרפיה מציינת את מהירות תנועת הדם ומסייעת באיתור קרישי דם.

טיפול באריתרימיה

יש לציין כי אריתרימיה היא לעתים קרובות איטימתקדם ויש לו קורס שפיר. בראש ובראשונה, הרופאים ממליצים לשנות את אורח החיים - להיות בחוץ יותר, ללכת, לקבל רגשות חיוביים (טיפול אנדורפין לפעמים משיגה תוצאות מדהימות). מוצרים המכילים כמות גדולה של ברזל וויטמין C יש לכלול.

בשלב הראשון של המחלה, המטרה העיקריתאבחנה של "erythremia" - מדדי דם כדי להפחית לנורמלי: המוגלובין - עד 150-160, ו hematocrit - ל 45-46. חשוב גם למזער את הסיבוכים הנגרמים על ידי המחלה - הפרעות במחזור הדם, כאבים באצבעות וכו '.

לנרמל hematocrit עם המוגלובין עוזרדם, אשר במקרה זה משמש עד עצם היום הזה. עם זאת, הליך זה נעשה כחלק טיפול חירום, כי זה מגרה את מוח העצם ואת הפונקציה של thrombopoiesis (תהליך היווצרות טסיות). יש גם הליך הנקרא erythrocytapheresis, אשר מורכב טיהור דם מתאי דם אדומים. במקביל, פלזמה הדם נשאר.

תרופות

תרופות ציטוטוקסיות הן תרופות אנטי-סרטניותטבע, אשר משמשים את הסיבוכים של אריתרים - כיבים, פקקת, הפרעות במחזור הדם המתרחשות בשלב השני של המחלה. "Myelosan", "Busulfan", hydroxyurea, "Imifos", זרחן רדיואקטיבי. האחרון נחשב יעיל בשל העובדה שהוא מצטבר בעצמות ומדכא את תפקוד המוח.

Glucocorticosteroids הם prescribed עבוראנמיה המוליטית של בראשית אוטואימונית. "Prednisolone" הוא פופולרי במיוחד. אם הטיפול אינו מספק תוצאות מתאימות, מומלץ לבצע ניתוח להסרת הטחול.

כדי למנוע חוסר ברזל, תכשירים המכילים ברזל - "Gemofer", "Totema", "Sorbifer" יכול להיות prescribed.

כמו כן, לפי הצורך, קבוצות התרופות הבאות נקבעו:

1. אנטיהיסטמינים.
2. הפחתת לחץ הדם.
3. נוגדי קרישת דם (דילול הדם).
4. Hepatoprotectors.

אריתמה, המטופלת לעיתים קרובות בבית חולים, היא מחלה קשה שגורמת לסיבוכים רבים. חשוב לזהות אותו בהקדם האפשרי ולהתחיל בטיפול.